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Anomalía de Peters

Anomalía de Peters

¿Qué es?

¿Qué es?

La anomalía de Peters es un enfermedad rara (<1 / 1 000 000), que consiste en un error congénito (presente desde el nacimiento) del desarrollo del globo ocular que ocurre entre las semanas 10 a 16 de gestación. Puede afectar uno o ambos ojos, y no suele ser posible detectarla antes del nacimiento.

En esta enfermedad la parte central de la cornea (tejido transparente de la parte anterior del ojo) se opacifica ( se ve de color blanco). Esta perdida de transparencia de la cornea se acompaña de una perdida de visión , que será mayor cuanto mayor sea la opacidad. Además esta alteración corneal ocurre junto a otras anomalías del desarrollo de toda la parte anterior del ojo, pudiendo asociarse también a aumento de riesgo de glaucoma (aumento de la presión ocular, que puede dañar el nervio óptico), nistagmus(movimientos involuntarios de los ojos), catarata (pérdida de transparencia del cristalino) y desprendimiento de retina. La afectación puede ser más o menos severa y en los casos más graves debido a la falta de desarrollo ocular el ojo es más pequeño de lo normal (microftalmos).

Si la anomalía afecta a ambos ojos, el niño no es capaz de reconocer objetos, aunque sí suele percibir bultos y reconocer colores.

Habitualmente no hay antecedentes familiares y se presenta como un caso aislado en una familia, aunque puede haber más miembros con la misma alteración. El estudio genético es importante para determinar si el error genético (mutación) que ha producido la enfermedad esta limitado únicamente a la afectación ocular o si hay otros genes afectados que puedan producir alteraciones en otros órganos o sistemas, como cardiopatías, sordera, dificultad en el aprendizaje, labio leporino y fisura palatina. Cuando esto ocurre se habla de  Síndrome de Peters plus.


Síntomas

Externamente se puede observar el ojo de color blanco en su parte anterior debido a la opacidad de la cornea, adherencias entre el iris y la cornea y en ocasiones ausencia de iris. Además pueden presentar molestias a la exposición de la luz  (fotofobia) y movimientos constantes e involuntarios de los ojos (nistagmus)

  • Según el grado de enfermedad estas alteraciones oculares se pueden acompañar de malformaciones craneales, paladar hendido, defectos cardiacos congénitos, alteraciones genitourinarias y esqueléticas
     
    Cerrar o entrecerrar los ojos cuando se quiere mirar algo
     
    Acercarse demasiado a la hoja para leer o dibujar.
     
    Torcer la cabeza repetidamente en la misma posición (tortícolis) al fijar la mirada
     
    Lagrimeo o enrojecimiento frecuentes
     
    Frotarse con frecuencia los ojos o picores oculares recurrentes.
     
    Sentir molestia ante el sol (fotofobia) o problemas para adaptarse a la oscuridad
     
    Dolores de cabeza frecuentes.
     
    Desviación ocular

Diagnóstico / Consecuencias

Aunque el diagnóstico de esta enfermedad lo lleva a cabo el oftalmólogo, la alteración suele ser detectada por el pediatra inmediatamente tras el nacimiento. Es importante el diagnóstico precoz mediante un examen oftalmológico en ocasiones bajo anestesia general que incluya fondo de ojo y gonioscopia.


Tratamiento / Cuándo operar

En los casos en los que estén afectados ambos ojos el único tratamiento posible para intentar mejorar la agudeza visual es el trasplante de córnea, que consiste en sustituir la córnea opaca por una córnea sana procedente de un donante. Cuando el niño presenta además catarata (pérdida de transparencia del cristalino), esta se extrae en la misma intervención. Se trata de un procedimiento ambulatorio y se realiza bajo anestesia general. Tras la cirugía se deben administrar colirios durante varios meses y evitar que el niño realice esfuerzos durante 3 semanas, pasado ese tiempo puede incorporarse a su vida normal.

Cuando los pacientes presentan glaucomaeste debe tratarse, en ocasiones solo con el uso de  colirios antihipertensivos es suficiente para normalizar la presión pero en algunos casos no es suficiente siendo necesaria la cirugía.

La  cirugía puede conseguir una importante mejoría de la agudeza visual, aunque en algunos casos los resultados son discretos.


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